Atteinte pulmonaire de pyoderma gangrenosum : discussion diagnostique et thérapeutique à partir d’un cas et d’une revue ciblée de la littérature - 23/09/21
Lung involvement of pyoderma gangrenosum: Diagnostic and therapeutic discussion based on a case report and a targeted literature review
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Résumé |
Introduction |
Le pyoderma gangrenosum (PG) est une affection rare, essentiellement dermatologique, dont l’atteinte pulmonaire inhabituelle et peu connue, constitue un défi diagnostique et thérapeutique.
Observation |
Un homme, âgé de 66 ans, suivi depuis 6 ans pour une gammapathie monoclonale IgA de signification indéterminée et un PG corticodépendant initialement cutané, avait une pneumonectomie pour une masse suspecte de néoplasie se révélant être une localisation pulmonaire du PG. Lors des pneumopathies successives parfois dyspnéisantes et excavées, plusieurs hypothèses, parfois associées, sont évoquées. Diverses explorations infectieuses et immunologiques, et diverses thérapeutiques anti-bactériennes/fongiques ou immunosuppressives sont conduites, pour finalement conclure à des récidives pulmonaires et/ou cutanées du PG. L’évolution à 14 mois semble finalement favorable sous tofacitinib.
Conclusion |
La reconnaissance de l’atteinte cutanée du PG, essentielle au diagnostic de son atteinte pulmonaire, en constitue probablement le miroir évolutif sous traitement. Seules des confrontations multidisciplinaires des cas rapportés permettront l’élaboration de recommandations diagnostiques et thérapeutiques.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Abstract |
Introduction |
Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare, mainly dermatological condition, whose unusual and little-known lung involvement presents a diagnostic and therapeutic challenge.
Case report |
A 66-year-old man, followed for 6 years for an IgA monoclonal gammopathy of undetermined significance and an initially cutaneous corticosteroid-dependent PG, received a pneumonectomy for a mass suspected of neoplasia, that turns out to be a PG pulmonary localisation. During successive pneumopathies, sometimes dyspneic and excavated, several hypotheses are discussed. Various infectious and immunological explorations, and various antibacterial/fungal or immunosuppressive therapies are conducted, to finally conclude to pulmonary and/or cutaneous recurrences of PG. The outcome at 14 months seems finally favourable with tofacitinib.
Conclusion |
The recognition of cutaneous involvement of PG, which is essential for the diagnosis of its lung involvement, is probably the mirror of its evolution under treatment. Only multidisciplinary confrontation of reported cases will allow the elaboration of diagnostic and therapeutic recommendations.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mots clés : Pyoderma gangrenosum, Dermatose neutrophilique, MGUS à IgA, Tofacitinib, Manifestations extra-cutanées
Keywords : Pyoderma gangrenosum, Neutrophilic dermatoses, IgA MGUS, Tofacitinib, Extracutaneous manifestations
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Vol 42 - N° 10
P. 734-739 - Ottobre 2021 Ritorno al numero
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